Az erélyes kombinációs terápia jelentős javulást eredményez a pulmonális artériás hypertonia túlélésében, bár továbbra is súlyos betegséggel állunk szemben. 

A szisztémás sclerosis kórlefolyása és prognózisa igen változatos, az élet­tartamot nem befolyásoló mértéktől a belső szervi érintettség miatti korai halálozásig változhat. Bár egységes, mindent megoldó bázisterápia ma sem áll rendelkezésre, a szervi manifesztációk egyre korábbi, egyre hatékonyabb és célzott kezelésével a túlélés jelentősen javítható.

A cikk bemutatja a pulmonális artériás hypertonia megjelenési formáit, a 2015-ös szakmai ajánlás és a 2018-as kölni konszenzuskonferencia szerinti kezelését, valamint a legújabb, a prosztaciklinreceptorra, illetve a szolubilis guanilát-ciklázra ható gyógyszeres terápiás lehetőségeket.

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) mai kezelése más-más támadáspontú készítményekkel nagy előrelépés a 10 évvel ezelőtti lehetőségekhez képest. Metaanalízis igazolja a szerek túlélést javító hatását. A PAH továbbra is súlyos, progresszív kórkép alacsony túléléssel, de a három alapvető gyógyszerosztály mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre. A számos új készítmény mutatja, hogy jelentős kutatások zajlanak a pulmonális hipertónia területén, s hogy ez a kutatómunka eddig feltárat­lan tudományos információkkal és a betegek jobb kezelésével kecsegtet.

A pulmonális hypertonia kezelésére újabban igen hatásos eszközeink vannak, amelyek gyökeresen megváltoztatták ennek a súlyos, kezelés nélkül az agresszív onkológiai betegségekével összemérhető mortalitású kórképnek a lefolyását.