Ránézek és megmondom
Megbeszélés.
A helyes válasz: pel-
lagra (b). A súlyos niacinhiány késői
stádiumára jellemző pellagra a gyo-
mor-bél traktust, az idegrendszert és
a bőrt érintheti. Az állapot klasszi-
kus formája a három D-vel jellemez-
hető: diaré, dermatitisz és demencia.
1
Bár a betegség pontos incidenciáját
nem ismerjük, viszonylag ritka kór-
állapotról van szó, mely a kockáza-
ti csoportokban fordul elő, tipikusan
felnőtt korban.
A primer pellagra oka a niacin
és/vagy triptofán elégtelen bevite-
le.
1,2
A betegség szekunder formá-
ja akkor alakul ki, ha más ok foly-
tán zavart szenved a szervezetben
a niacin felszívódása. Ilyen ok lehet
tartósan fennálló hasmenés, króni-
kus alkoholbetegség, idült vastag-
bélgyulladás, májcirrózis, a tápcsa-
tornát érintő tuberkulózis, malignus
karcinoid tumor, Hartnup-betegség
és HIV-fertőzés. Esetenként bizo-
nyos gyógyszerek (pl. izoniacid,
pirazinamid, fluorouracil, fenitoin,
azatioprin) szedése is okozhat pel-
lagrát.
1,2
A betegség első jele anorexia, há-
nyás, hasi fájdalom, híg vizes has-
menés, fényérzékenység, fáradtság-
érzés, ingerlékenység és általános
gyengeségérzés lehet. Korai stádium
ban a pellagra összetéveszthető
a napégés okozta bőrpírral és hó-
lyagképződéssel (nedves pellagra).
2
Az állapot súlyosbodásával szimmet-
rikusan elhelyezkedő, rézvörös vagy
mahagóni árnyalatú, hámló bőrki-
ütések jelennek meg.
1,2
Tipikus loka-
lizációnak számít a nyak bőre (Casal-
nyaklánc), valamint a kéz és az alkar
feszítő felszíne. Gyakori tünet az
orrnyergen kialakuló tompa eritéma
a follikuluszok nyílásán megfigyel-
hető finom, sárgás hámlással.
1
A be-
tegség súlyosbodásával egyre inkább
szembetűnnek a neuropszichiátriai
manifesztációk, köztük a depresszió,
a fénykerülés, az aszténia és a memó-
riazavar.
Kezelés nélkül a pellagra klinikai
tünetekkel is kísért pszichózishoz és
akár halálhoz is vezethet.
1
A kórisme
helyességét a jellegzetes klinikai ké-
pen túl az bizonyítja, hogy a szájon
át alkalmazott niacinpótlás gyors ja-
vuláshoz vezet. Bőrbiopszia is segít-
heti a diagnózis felállítását, ez azon-
ban nem specifikus.
1,2
Az atópiás dermatitisz gyakran
más atópiás betegséggel együtt je-
lentkezik, pl. asthma bronchiale, al-
lergiás kötőhártya-gyulladás vagy
szénanátha kíséretében. A betegség
krónikus lefolyású, és időről idő-
re kiújulhat. Felnőtteknél a hevesen
viszkető ekcémás bőrkiütések első-
sorban a hajlító felszíneket és a kezet
érintik, kifejezett bőrszárazsággal
társulnak.
1,2
A fotoszenzitív gyógyszerreakció
eseteiben a kórelőzményben gyógy-
szerhasználat szerepel. A bőrkiüté-
sek változatos morfológiájúak (pl.
makulózus, papulózus, lichenoid,
vezikulobullózus) lehetnek, és álta-
lában a napfénynek kitett bőrfelszí-
neken jelennek meg. A bőrelváltozá-
sokat nem kísérik szisztémás tünetek
(
pl. hasmenés, neuropszichiátriai tü-
netek).
1
A porphyria cutanea tarda rend-
szerint fényérzékenységgel jár, mely-
nek következtében a napfénynek ki-
tett bőrterületeken hólyagképződés
és eróziók figyelhetők meg. Az elvál-
94
Összefoglaló táblázat
Kórállapot
Jellemzők
Atópiás dermatitisz
Krónikus vagy relabáló bőrgyulladás; az egyéni vagy a családi kór-
előzményben atópia szerepel; heves viszketés, ekcémás bőrkiütés,
felnőttkorban főként a hajlító felszíneken és a kézen; kifejezett
bőrszárazság
Pellagra
Vizes hasmenés, fényérzékeny dermatitisz, neuropszichiátriai mani-
fesztációk; napégésre emlékeztető bőrkiütés eritémával és
hólyagképződéssel (nedves pellagra) a nyakon (Casal-nyaklánc),
valamint a kezek és alkarok feszítő felszínein; a betegség előre-
haladásával tompa eritéma jelenik meg az orrnyergen, melyet
a follikuláris szájadékok felett finom, sárgás színű hámlás kísér
Fotoszenzitív
A kórelőzményben gyógyszerhasználat; változó morfológiájú bőr-
gyógyszerreakció
kiütések a napfénynek kitett bőrfelszíneken
Porphyria cutanea tarda
Hólyagképződést és eróziókat okozó fényérzékenység a napfény-
hatásnak kitett bőrfelszíneken; hegesedés, miliumok és disz
pigmentáció hátrahagyásával, lassan gyógyul; hipertrichózis és
szklerodermaszerű bőrmegvastagodás; Wood-lámpa alatt rózsa-
színűen vagy vörösen fluoreszkáló, sötét színű vizelet
Szisztémás
Pillangószerű maláriás bőrkiütés, diszkoid bőrelváltozás, fájdal-
lupus erythematosus
matlan szájüregi fekély, alopécia; kifejezett váz-izom rendszeri,
vese-, vérképzőszervi, légúti és központi idegrendszeri tünetek
